是一组病因未明的原发性退行性脑变性疾病。多起病于老年期，潜隐起病，缓慢不可逆地进展(2年或更长)，以智能损害为主。病理改变--皮层弥漫性萎缩，沟回增宽，脑室扩大，神经元大量减少，并可见老年斑、神经元纤维缠结、颗粒性空泡小体等病变，胆碱乙酰化酶及乙酰胆碱含量显著减少。起病在65岁以前者(老年前期)，多有同病家族史，病变发展较快，颞叶及顶叶病变较显著，常有失语和失用。